La drépanocytose (également appelée anémie à falciformes ou encore anémie à hématies falciformes) est une maladie génétique courante due à une anomalie de l’hémoglobine – des gènes mutants de l’hémoglobine ayant été hérités à la fois du père et de la mère. Ces hémoglobinopathies – principalement les thalassémies et la drépanocytose – s’observent dans le monde entier. Des gènes à l’origine d’hémoglobinopathies se retrouvent chez 5 % environ de la population mondiale.

POURQUOI ?

La drépanocytose est une maladie génétique touchant particulièrement les personnes originaires d’Afrique, des Antilles, d’Afrique du Nord. Pour être malade de la drépanocytose, il faut avoir hérité de chacun de ses parents une copie du gène malade (par exemple : double gène d’hémoglobine S : SS). Lorsque le gène malade existe en une seule copie héritée par exemple du père, l’enfant est dit porteur sain ou hétérozygote : il n’a aucun symptôme mais peut transmettre le gène malade à sa descendance. Les garçons sont autant touchés que les filles.