Quatre grands symptômes dominent :

• La douleur

Dans la drépanocytose, la douleur est la première cause d’hospitalisation. Les crises algiques sont des épreuves redoutées des malades et cause d’une anxiété majeure (nervosité, irritabilité, refus de mobilisation).

• Les infections

Elles sont responsables d’une part importante de la mortalité et de la morbidité (pneumopathie, ostéomyélite, méningite, septicémie). La fréquence des accidents infectieux diminue avec l’âge, mais le risque persiste toute la vie. Toute infection doit donc être prise au sérieux et bénéficier d’un traitement énergique.

• L’anémie

Chez le patient drépanocytaire, le nombre de globules rouges est bas, compris entre 2 et 2.5 millions (normale entre 4 et 5 millions) et le taux d’hémoglobine compris entre 7 et 9 g/dl (normale : 11 g à 13g/dl). Ainsi, les drépanocytaires ont en permanence une anémie modérée et ils peuvent alors mener une existence normale. Cependant, il existe des situations responsables d’aggravation de l’anémie : la carence alimentaire, notamment en fer et en vitamines ; une poussée d’anémie qui survient à l’occasion d’une fièvre et dans certains cas, notamment chez le petit enfant, en raison d’un emprisonnement soudain des globules rouges dans la rate. Ces situations appellent souvent des transfusions sanguines.

• Les accidents vaso-occlusifs (occlusions vasculaires) sévères

Parmi ceux-ci, le tableau de syndrome thoracique aigu recouvre un éventail de pathologies pulmonaires de gravité variable, parfois inaugurales, le plus souvent secondaires à une infection pulmonaire ou à une occlusion vasculaire nécessitant dans les cas les plus sévères une réanimation respiratoire et un échange transfusionnel.